Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki, também conhecida como síndrome linfonodal mucocutânea, é uma vasculite, ou seja, uma inflamação generalizada dos vasos sanguíneos.

Uma das principais características da enfermidade é o início com febre alta e prolongada, e o risco de aneurismas nas artérias coronárias (dilatações nas artérias do coração).

Trata-se de uma condição rara, mas que é, ao mesmo tempo, uma das vasculites mais comuns durante a infância.

Segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria, a doença de Kawasaki afeta quase exclusivamente crianças, sendo que 85% dos casos ocorrem em pacientes com menos de 5 anos, especialmente entre os 18 e 24 meses de idade.

A condição foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo pediatra japonês Dr. Tomisaku Kawasaki, que observou um padrão distinto de sintomas em crianças pequenas.

Desde então, tornou-se uma das principais causas de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos, especialmente no Japão e em países ocidentais.

Quais são os principais sintomas?

A doença de Kawasaki evolui em três fases principais: fase aguda, fase subaguda e fase de convalescença. Cada uma delas apresenta manifestações clínicas distintas:

Fase aguda (dias 1 a 10)

É o período mais intenso da doença, marcado por febre alta e sinais inflamatórios evidentes. Os principais sintomas nesta fase incluem:

• Febre alta persistente, geralmente acima de 39°C, que dura mais de 5 dias e não responde bem a antitérmicos comuns
• Conjuntivite sem secreção
• Dor de cabeça
• Lábios secos, rachados e avermelhados
• Língua intensamente vermelha, com aspecto de “língua em framboesa”
• Vermelhidão nas mucosas da boca
• Manchas avermelhadas irregulares que se espalham pelo tronco e membros, geralmente sem coceira
• Vermelhidão na cicatriz da vacina BCG no braço
• Inchaço, calor e vermelhidão nas palmas das mãos e plantas dos pés
• Aumento de linfonodos (ínguas) no pescoço, geralmente unilaterais, maiores que 1,5 cm de diâmetro
• Artrite (dor e inchaço nas articulações)
• Irritabilidade e choro intensos devido ao desconforto

Nem sempre todos esses sinais estão presentes e eles também podem surgir em sequência.

Dessa forma, é importante relatar todas as alterações ao pediatra durante a consulta, mesmo que elas pareçam sem importância. Além disso, é indicado registrar com fotos as manchas na pele e mucosas, pois muitas vezes elas desparecem antes do atendimento médico.

Fase subaguda (dias 11 a 25)

Nesta fase, alguns sintomas da fase aguda começam a desaparecer, mas surgem novas manifestações, especialmente cardiovasculares:

• Descamação da pele, principalmente nas pontas dos dedos das mãos e dos pés, e nas áreas das fraldas
• Persistência de febre baixa ou flutuante (em alguns casos)
• Trombocitose (aumento do número de plaquetas no sangue)
• Complicações cardíacas (risco elevado de desenvolvimento de aneurismas nas artérias coronárias, miocardite, pericardite e arritmias)

Esse é o momento de maior risco para complicações cardíacas. Por isso, o monitoramento com ecocardiograma é fundamental.

Fase de convalescença (a partir do dia 26 até 6-8 semanas após o início da febre)

É o período de recuperação clínica e laboratorial. Os sintomas são mais leves ou ausentes, mas ainda há risco de sequelas:

• Desaparecimento dos sinais clínicos visíveis
• Normalização gradual dos exames laboratoriais (plaquetas e marcadores inflamatórios)
• Persistência ou regressão dos aneurismas coronarianos, caso tenham se formado
• Fadiga ou irritabilidade leve residual (em alguns casos)

O que causa doença de Kawasaki?

A causa exata da doença de Kawasaki ainda não é completamente compreendida.

No entanto, acredita-se que ela seja desencadeada por uma resposta imunológica exacerbada, provavelmente a um agente infeccioso (como um vírus ou bactéria) em indivíduos geneticamente predispostos.

Algumas hipóteses incluem:

• Infecções respiratórias virais (adenovírus, enterovírus, coronavírus, entre outros
• Resposta imune anormal com liberação de citocinas inflamatórias
• Fatores ambientais, ainda não bem definidos

Vale destacar que a doença não é considerada contagiosa, ou seja, não se transmite diretamente de pessoa para pessoa.

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento da doença?

Alguns fatores de risco para a doença de Kawasaki são:

• Idade: a maioria dos casos ocorre em crianças entre 6 meses e 5 anos (raramente afeta adolescentes e adultos)
• Sexo: meninos têm uma leve predominância em relação às meninas
• Genética: Há indícios de predisposição genética, já que irmãos de crianças acometidas têm um risco maior de desenvolver a doença
• Sazonalidade: em muitos países, os casos se concentram em meses mais frios

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico da doença de Kawasaki é basicamente clínico, feito inicialmente por um pediatra, baseado na presença de sintomas clássicos, como febre alta persistente por mais de cinco dias.

Com a suspeita da doença, o paciente deve ser encaminhado para um reumatologista ou cardiologista pediátrico, para que seja acompanhado até os sintomas se resolverem.

Como não existe um exame específico que confirme a doença, diversos testes laboratoriais e de imagem são usados para auxiliar no diagnóstico e descartar outras causas:

• Exames de sangue (hemograma) e de urina
• Ecocardiograma (essencial para avaliar a presença de dilatações ou aneurismas nas artérias coronárias)
• Eletrocardiograma
• Raio-X do tórax

Doença de Kawasaki tem cura? Como é feito o tratamento?

Sim, a doença de Kawasaki tem cura, especialmente quando o diagnóstico é precoce e o tratamento é iniciado nos primeiros 10 dias de sintomas.

O principal objetivo do tratamento é reduzir a inflamação dos vasos sanguíneos e prevenir complicações cardíacas e inclui o uso de imunoglobulina intravenosa (IVIG), ácido acetilsalicílico (AAS) e corticosteroides ou imunossupressores.

Com tratamento adequado, de acordo com dados da American Heart Association (AHA) e Centers for Disease Control and Prevention (CDC), mais de 95% das crianças se recuperam completamente. No entanto, se a doença não for tratada a tempo, até 25% dos pacientes podem desenvolver aneurismas coronarianos, com risco de infarto, arritmias e morte súbita.

Existem maneiras de prevenir a doença de Kawasaki?

Atualmente, ainda não existe uma forma específica de prevenir a doença de Kawasaki, justamente porque sua causa exata continua desconhecida.

Como não é uma condição contagiosa nem relacionada a hábitos de vida, a prevenção tradicional (como higiene, alimentação saudável ou vacinação) não garantem proteção.

No entanto, há algumas orientações importantes:

• Atenção aos sintomas: pais e responsáveis devem estar atentos a crianças com febre prolongada e outros sintomas associados. A rapidez no diagnóstico é fundamental para o sucesso do tratamento
• Acompanhamento pediátrico regular: consultas de rotina ajudam a detectar sinais precoces de forma eficaz
• Histórico familiar: irmãos de crianças que já tiveram a doença devem ser monitorados com maior atenção em caso de sintomas semelhantes

Referências bibliográficas:

Cleveland Clinic - Kawasaki disease

Mayo Clinic - Kawasaki Disease

NHS - Kawasaki disease

CDC - About Kawasaki Disease

National Library of Medicine - Kawasaki Disease

Johns Hopkins Medicine - Kawasaki Disease

Manual MSD - Doença de Kawasaki