O que é a Síndrome da Pessoa Rígida?

A Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), também conhecida como Síndrome de Stiff-Person e Síndrome de Moersch-Woltman, é um distúrbio neurológico raro e complexo, que atinge o sistema nervoso central. Ela provoca espasmos e rigidez muscular forte, que pode se espalhar para o tronco, abdômen e atingir até os músculos respiratórios.

É considerada uma doença autoimune, com causas ainda desconhecidas, sendo mais frequente em mulheres.

Identificada pela primeira vez em 1956 por Frederick Moersch e Henry Woltman, estima-se que afeta cerca de 1 caso a cada 1 milhão de pessoas, geralmente indivíduos entre 30 e 60 anos. Além disso, é comum encontrar associações com outras condições autoimunes, como tireoidite e diabetes.

Quais são as causas e fatores de risco?

As causas exatas não são conhecidas, mas acredita-se que estejam relacionadas a um problema no sistema imunológico, que produz anticorpos que atacam o sistema nervoso. Algumas das possíveis causam são:

• Doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, doença celíaca, anemia perniciosa e vitiligo
• Tumores, como câncer de mama, pulmão, rim, tireoide, cólon ou linfoma de Hodgkin
• Predisposição genética

A complexidade da síndrome torna desafiador identificar uma causa direta, por envolver uma combinação de fatores genéticos, imunológicos e ambientais. Além disso, é bastante rara, dificultando a realização de estudos extensos para compreendê-la completamente.

Embora possa afetar qualquer pessoa, sua predominância é em mulheres, em comparação aos homens, e os sintomas tendem a aparecer com mais frequência entre os 30 e 60 anos.

Fatores desencadeadores, como infecções virais ou bacterianas, eventos traumáticos ou estressantes, juntamente com outras condições ambientais ainda não completamente identificados, possivelmente iniciam a resposta autoimune associada ao desenvolvimento dessa síndrome.

Vale ressaltar que esses fatores não garantem o desenvolvimento da Síndrome da Pessoa Rígida, mas estão associados à produção de anticorpos que atacam o sistema nervoso, o que é considerado a provável causa por trás dessa enfermidade.

Quais são os sintomas da síndrome da pessoa rígida?

A SPR apresenta uma variedade de sintomas que diferem em gravidade e frequência de pessoa para pessoa. Os mais comuns são:

• Rigidez nos músculos do tronco, braços e pernas, que pode se espalhar por todo o corpo
• Dificuldade para andar e quedas frequentes
• Dor e contrações musculares repentinas em todo o corpo
• Espasmos musculares fortes, provocados por toque, luz, som, emoção, estresse ou movimento
• Deformidades nas articulações e coluna, que causam posturas anormais e fixas
• Ansiedade, estresse e depressão, causados pelos desafios físicos e emocionais da doença

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é um processo complexo que requer uma avaliação minuciosa de um médico neurologista. Para confirmar a condição, é necessário realizar uma combinação de testes e exames, tais como:

• Avaliação do histórico clínico do paciente: análise dos sintomas, a evolução ao longo do tempo e os possíveis fatores desencadeantes ou agravantes
• Exame físico: para verificar se há sinais de rigidez muscular, espasmos involuntários e alterações posturais que caracterizam a síndrome
• Exame de sangue: para detectar a presença de anticorpos que atacam o sistema nervoso, como o anti-GAD (anticorpo que ataca uma enzima chamada descarboxilase do ácido glutâmico - GAD, presente nas células nervosas e nas células produtoras de insulina do pâncreas), identificados em cerca de 60% dos casos de SPR
• Testes de condução nervosa e eletroneuromiografia: para avaliar a função nervosa e muscular, ajudando a identificar anormalidades na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos, que causam rigidez e espasmos
• Exames de imagem: em alguns casos, são solicitados exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, para descartar outras condições que causam sintomas semelhantes, como tumores, infecções ou lesões cerebrais ou medulares
• Prova terapêutica com diazepam: consiste na administração de uma dose de diazepam, um medicamento que relaxa os músculos, e observação se ocorre melhora dos sintomas. Se houver alívio, isso sugere o diagnóstico da síndrome

Como os sintomas da SPR são semelhantes a outras condições neurológicas, como esclerose múltipla, miastenia gravis, tetania e distonia, o diagnóstico geralmente é um processo de exclusão, no qual o especialista descarta outras possíveis causas dos sintomas antes de chegar a algo definitivo.

É fundamental buscar atendimento médico especializado para uma avaliação precisa e um plano de tratamento adequado, o que você encontra aqui na Vale Saúde.

A Síndrome da Pessoa Rígida tem cura? Como é feito o tratamento?

A SPR não tem cura, mas o tratamento busca melhorar a qualidade de vida dos pacientes e reduzir a progressão da condição. Isso envolve:

• Medicamentos: para reduzir a produção de anticorpos que atacam o sistema nervoso e para aliviar os sintomas, como relaxantes musculares e sedativos
• Terapia física: exercícios de alongamento e fortalecimento ajudam a manter a flexibilidade muscular e a melhorar a mobilidade
• Terapia ocupacional: terapeutas ocupacionais fornecem estratégias e técnicas para facilitar as atividades diárias, adaptando o ambiente para melhorar a funcionalidade
• Apoio psicológico: lidar com uma condição crônica tem grande impacto emocional, por isso é importante fazer aconselhamento e terapia, com psicólogos e psiquiatras
• Tratamento de condições associadas: se houver outras doenças autoimunes relacionadas, como diabetes tipo 1 ou tireoidite, o tratamento delas ajuda a gerenciar melhor a SPR

É possível prevenir a Síndrome da Pessoa Rígida?

Não existe prevenção exata para o desenvolvimento da SPR, pois suas causas ainda são desconhecidas. No entanto, é possível seguir algumas medidas que podem ajudar a reduzir o risco ou a intensidade dos sintomas. Confira:

• Mantenha um estilo de vida saudável: hábitos saudáveis fortalecem o sistema imunológico e neurológico. Isso inclui uma alimentação balanceada, rica em nutrientes essenciais como vitaminas, minerais e antioxidantes, prática regular de atividades físicas moderadas (com orientação médica e de um fisioterapeuta) e a gestão do estresse
• Faça o tratamento de maneira correta: é importante buscar tratamento médico para outras condições autoimunes que possam estar relacionadas à SPR e seguir rigorosamente as orientações do especialista
• Evite estímulos que desencadeiam os espasmos e a rigidez: alguns fatores provocam ou agravam os espasmos musculares, como toque, frio, infecções, estresse ou emoções fortes. Esses estímulos devem ser evitados ou minimizados, sempre que possível

Embora a prevenção direta da SPR ainda não seja uma possibilidade, essas medidas podem ajudar a promover um estado geral de saúde que influencie positivamente na condição e no bem-estar integral.