Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

O que é esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica, também conhecida pela sigla ELA, é uma doença rara, degenerativa e progressiva, que resulta em uma paralisia motora irreversível e morte precoce, devido à perda de capacidades essenciais, como movimentar-se, falar, respirar, mastigar e engolir.

A condição é caracterizada pela degeneração de células nervosas, responsáveis pelos movimentos musculares. Dessa forma, com o passar dos anos, nervos e neurônios vão perdendo a capacidade de enviar impulsos elétricos, o que impede o funcionamento adequado dos músculos.

Apesar de a doença afetar a coordenação motora e impor limitações físicas, os pacientes mantêm as capacidades cognitivas e intelectuais intactas. Um exemplo famoso é o de Stephen Hawking, que era portador de ELA, mas seguiu elaborando teorias físicas significativas.

Ao lado do Parkinson e do Alzheimer, a esclerose lateral amiotrófica é uma das principais doenças neurodegenerativas. A degeneração ocorre de maneira progressiva, comprometendo o sistema motor em diferentes níveis, como bulbar, cervical, torácico e lombar.

Com o passar do tempo, o indivíduo perde força muscular e se torna incapaz de mover braços, pernas, pescoço e outros membros. O quadro tende a piorar de maneira lenta e, eventualmente, os músculos do peito param de trabalhar, o que impede o paciente de respirar por conta própria.

Como não há cura para a condição e o tratamento é paliativo (com objetivo de amenizar os sintomas e desacelerar a progressão do diagnóstico), os portadores da enfermidade acabam morrendo de forma precoce.

Quais são os principais sintomas?

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica costumam surgir por volta dos 50 anos. No entanto, também podem aparecer em pessoas mais jovens. Os principais sinais incluem:

• Perda gradual de força e coordenação muscular, ocasionando em incapacidade de fazer atividades consideradas rotineiras, como andar, levantar-se e caminhar
• Dificuldades para respirar, mastigar ou engolir
• Perda de peso
• Cabeça caída devido à fraqueza muscular
• Engasgar-se com facilidade e babar
• Gagueira
• Cãibras e contrações musculares
• Padrão de fala mais lento ou anormal (anasalado ou arrastado)
• Alterações da voz e rouquidão

Quais são as causas e fatores de risco da doença?

As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda não são conhecidas. No entanto, estima-se que cerca de 10% dos casos sejam gerados por um tipo de defeito genético.

Outros motivos que podem estar relacionados ao quadro incluem mutações genéticas, doenças autoimunes, mau uso de proteínas, tabagismo e desequilíbrios químicos no cérebro, como níveis elevados de glutamato (um aminoácido que, em grandes quantidades, é considerado tóxico para as células nervosas).

Desse modo, parentes de um paciente portador de ELA também têm chances de adquirir a condição. Nessas situações, é indicado fazer acompanhamento médico periódico para ter um possível diagnóstico o mais breve possível. No entanto, a maioria dos casos (entre 90% e 95%) são considerados esporádicos, ou seja, não possuem uma causa conhecida.

A idade também tende a ser um fator para a ocorrência da enfermidade, já que ela é prevalente em pessoas que têm entre 55 e 75 anos.

Como é feito o diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica?

O diagnóstico de ELA deve ser feito por um neurologista que irá, inicialmente, avaliar os sintomas apresentados, o histórico do paciente e um exame clínico, feito durante a consulta.

Se houver suspeita da doença, é necessário a solicitação de alguns exames, como:

• Ressonância magnética
• Eletromiografia (responsável por analisar a atividade elétrica das fibras musculares)
• Estudo de condução nervosa (serve para medir a atividade elétrica de nervos e músculos, com objetivo de checar a capacidade de comunicação entre ambos)

Esclerose lateral amiotrófica tem cura? Como é feito o tratamento?

Infelizmente, ainda não há cura para a esclerose lateral amiotrófica. Entretanto, com o passar dos anos e com o avanço da Medicina, o tratamento medicamentoso tornou-se mais assertivo, resultando na diminuição da progressão da doença e aumento da expectativa de vida.

Além do acompanhamento com um neurologista, o tratamento para ELA envolve uma equipe multidisciplinar de profissionais, incluindo nutricionistas, fisioterapeutas, psicólogos, psiquiatras e enfermeiros.

A fisioterapia, assim como o uso de órteses e cadeiras de rodas, é importante para melhorar a saúde muscular e proporcionar mais conforto ao paciente. Os especialistas envolvidos nos cuidados ainda desenvolvem planos individuais para auxiliar na locomoção, alimentação e respiração.

Se houver necessidade, o médico vai prescrever remédios para dor. Distúrbios do sono, ansiedade e depressão, que costumam acompanhar o quadro, também precisam ser devidamente tratados por um psiquiatra.

Existem maneiras de prevenir a doença?

Como não há certeza das causas da esclerose lateral amiotrófica, também não existem maneiras de preveni-la.

Pessoas que possuem histórico familiar da doença devem fazer check-ups de rotina para obter um diagnóstico precoce e possibilitar o início do tratamento o quanto antes.