Esclerodermia

O que é esclerodermia?

Esclerodermia é uma condição crônica e autoimune do tecido conjuntivo. A doença reumatológica causa inflamação em determinados tecidos do corpo, atingindo a pele e, algumas vezes, os órgãos internos, deixando-os mais enrijecidos.

As regiões afetadas com essa condição ficam mais endurecidas ou até mesmo mudam de cor, causando uma grande queda na qualidade de vida do paciente. Porém, a apresentação da esclerodermia varia muito em cada caso.

Alguns indivíduos apresentam apenas um incômodo, enquanto em outros a doença é grave e potencialmente letal. Para a maioria dos pacientes, é uma condição que afeta a sua rotina.

De modo geral, a esclerodermia ocorre mais frequentemente no sexo feminino.

## Quais são os tipos de esclerodermia?

Há dois tipos principais de esclerodermia, classificados de acordo com a parte do corpo que é afetada pela condição:

• Esclerodermia localizada
  • forma mais comum nas crianças
• Esclerodermia sistêmica (também chamada esclerose sistêmica) - forma mais comum nos adultos

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada é uma doença que se restringe à pele, podendo em alguns casos se estender até músculos, articulações e ossos. A esclerodermia localizada não apresenta envolvimento de órgão internos nem lesões vasculares graves.

A esclerodermia localizada é subdividida em dois tipos:

Esclerodermia linear

Forma mais comum em crianças e adolescentes, caracteriza-se por lesões de fibrose, com espessamento e endurecimentos da pele em bandas ou linhas, localizadas no tronco ou membros, que costumam ficar restritas a apenas uma metade do corpo.

Uma forma típica é a chamada lesão em “golpe de sabre” ou “coup de sabre”, que é um espessamento da pele que costuma surgir na região do crânio e parece ter sido feito por um golpe de espada.

A lesão pode ser hipopigmentada (mais clara que a pele) ou hiperpigmentada (mais escura que a pele).

Morfeia

A morfeia generalizada é um subtipo mais grave, com múltiplas placas espessadas que acometem extensas áreas da pele, que podem ter uma coloração mais esbranquiçada ou amarelada, sendo habitualmente mais claras que as áreas de pele saudável.

Esclerose sistêmica

A esclerose sistêmica é a forma mais grave de esclerodermia, havendo não só acometimento da pele. É uma doença reumática autoimune crônica, rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.

A esclerose sistêmica pode ser subdividida em três formas:

1. Esclerose sistêmica cutânea difusa: além do acometimento da pele, que costuma ser difuso, porém restrito às regiões centrais do corpo, como tronco e início dos membros, essa forma de esclerodermia também pode afetar vários órgãos internos, tais como pulmões, coração, sistema gastrointestinal e rins. É bastante grave e, se não for tratada, costuma ser fatal.

2. Esclerose sistêmica cutânea limitada: o acometimento da pele costuma ser mais periférico, ficando restrito a mãos, antebraços, pernas, face e pescoço. Partes centrais, como tronco, braços e coxas costumam ser poupados. O atingimento dos órgãos internos costuma ser mais tardio e tende a ficar confinado, quase sempre, ao tubo digestivo e aos pulmões. Esta forma costuma causar a chamada síndrome CREST (sigla em inglês) para as seguintes complicações:

• Calcinose (depósitos de cálcio na pele)
• Fenômeno de Raynaud (alterações vasculares que provocam isquemia e mudanças temporárias na cor dos dedos)
• Esôfago (alterações na motilidade do esôfago)
• ESclerodactilia (Sclerodactyly em inglês) - espessamento e enrijecimento da pele dos dedos
• Telangiectasias: vasos capilares finos, vermelhos ou violáceos que se aglomeram na superfície da pele

3. Esclerose sistêmica sine esclerodermia: é rara, e acontece quando o paciente tem o quadro de esclerose sistêmica, mas sem o acometimento da pele.

Quais são os sintomas da esclerodermia?

Os principais sintomas da esclerodermia são:

• Placas vermelhas na pele
• Placas brancas, endurecidas, com as bordas roxas
• Manchas muito escuras e muito claras na pele
• Espessamento e rigidez da pele
• Inchaço constante dos dedos e das mãos
• Dor ou rigidez nas articulações
• Dor ou fraqueza muscular
• Escurecimento dos dedos em locais frios ou durante episódios de estresse excessivo, também conhecido como fenômeno de Raynaud
• Caroço duro, dolorido e escurecido sobre a pele, devido ao depósito de cálcio (calcinose)
• Coceira constante na região afetada
• Pele seca
• Feridas na pele
• Hipertensão (pressão alta)
• Queda de cabelo
• Má digestão
• Sensação frequente de estômago cheio, não relacionado ao consumo de alimentos
• Falta de ar
• Azia ou sensação de queimação no estômago
• Tosse com sangue
• Refluxo gastroesofágico
• Dificuldade para engolir
• Perda de peso sem causa aparente
• Prisão de ventre ou diarreia
• Incontinência fecal

As primeiras manifestações da doença começam nas mãos e, após meses ou anos, passam para o rosto, deixando a pele endurecida, sem elasticidade e sem rugas, o que também faz com que seja difícil abrir completamente a boca.

O que pode causar esclerodermia?

A causa exata da esclerodermia não é totalmente conhecida. No entanto, acredita-se que fatores genéticos e ambientais podem provocar uma ativação do sistema imunológico para aumentar a produção de colágeno pelo organismo.

Os pacientes com esta doença têm um acúmulo de colágeno na pele e em outros órgãos do corpo, que leva ao surgimento dos sintomas.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus e polimiosite. Nesses casos, é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

Os principais fatores que podem aumentar o risco de desenvolvimento da esclerodermia são:

• Histórico familiar de esclerodermia
• Histórico familiar de doenças autoimunes, como lúpus
• Síndrome de Sjogren
• Polimiosite
• Dermatomiosite
• Exposição à solventes orgânicos, como benzeno, epóxi, tricloroetileno ou cloreto de vinila
• Exposição à sílica
• Radioterapia
• Uso de remédios, como pembrolizumabe

Além disso, a esclerodermia é mais comum de ocorrer em mulheres dos 30 aos 50 anos, sendo mais rara de surgir em idosos e crianças.

## Como diagnosticar a esclerodermia?

A esclerodermia pode ser difícil de diagnosticar por ter muitas formas diferentes de afetar diversas áreas do corpo.

Após a avaliação clínica completa, com teste físico e histórico do paciente, o médico pode solicitar exames de sangue para verificar os níveis de certos anticorpos produzidos pelo sistema imunológico.

O especialista pode remover uma pequena amostra de tecido (biópsia) da pele afetada para que possa ser examinado em laboratório, a fim de verificar anormalidades.

O paciente também pode precisar fazer testes de respiração (testes de função pulmonar), tomografia computadorizada dos pulmões e um ecocardiograma.

Qual é o tratamento para esclerodermia? Tem cura?

Até hoje, ainda não há uma cura para a esclerodermia, mas a doença pode ser controlada por meio do uso de medicamentos e terapias que aliviem o enrijecimento ou mesmo que evitem que a condição evolua.

São feitos tratamentos para amenizar os sintomas ou então voltados para diminuir a atividade do sistema imunológico. Devido à grande variabilidade clínica da doença, há diversas alternativas no acompanhamento médico da doença.

É possível tratar a hipertensão e manter a pressão controlada, a fim de evitar complicações, por exemplo. Podem ser indicados medicamentos (são seis classes de anti-hipertensivos: vasodilatadores, diuréticos, inibidores adrenérgicos, inibidores da enzima conversora da angiotensina - ECA, antagonistas dos canais de cálcio e antagonistas do receptor da angiotensina II), e é essencial seguir as recomendações médicas do seu clínico geral ou cardiologista.